ABSTRACT
El Carcinoma Sebáceo (CS) es una neoplasia maligna, poco frecuente, formada por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebáceo. Generalmente, se presenta en promedio a los 70 años de edad, es más frecuente en mujeres y principalmente en raza asiática. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 69 años, con antecedentes familiares de múltiples cánceres, cáncer de mama y la aparición de numerosos adenomas y carcinomas sebáceos, cuadro compatible con un Síndrome de Muir-Torre (SMT). El 75% de los CS se localizan en la región ocular y el 25% es de ubicación extra-ocular. El de ubicación ocular, se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial de metástasis regional y a distancia. Los tumores extraoculares generalmente son menos agresivos y se localizan principalmente en cabeza y cuello. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favorecerán su desarrollo. El CS es un tumor versátil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El CS es uno de los marcadores cutáneos diagnósticos del SMT, que es una enfermedad genética asociada a neoplasias viscerales. Por lo tanto, los pacientes con CS deben ser cuidadosamente valorados, realizándose una historia oncológica personal y familiar adecuada. El tratamiento de elección es la cirugía con márgenes amplios.
The Sebaceous Carcinoma (SC) is an uncommon malignant tumor formed by cells that show differentiation toward sebaceous epithelium. It usually occurs in women of average at 70 years of age. We report a case of a 69 years old female with a family history of multiples cancer, breast cancer and the emergence of multiple sebaceous adenomas and carcinomas, features consistent with Syndrome Muir Torre (SMT). The 75% of the SC are located in the ocular region and the 25% rest presents extraocular location. The eye location is characterized by aggressive behavior, with direct extension and high potential for regional and distant metastases. Extraocular are generally less aggressive tumors and are located mainly in the head and neck. The pathogenesis is unclear, but chronic inflammatory processes, ultraviolet radiation and radiation will favor its development. The SC is a versatile tumor that presents with different clinical and histological different growth patterns, which retard the definitive diagnosis. SC is one of the cutaneous diagnostic markers of SMT, which is a genetic disease associated with visceral neoplasms. They are carefully assessed, performing a proper personal and family cancer history. The treatment of choice is the surgery with wide margins.
ABSTRACT
El Pioderma Gangrenoso (PG) es una infrecuente enfermedad inflamatoria dermatológica, caracterizada por una ulceración de la piel rápidamente progresiva y muy dolorosa, de bordes mal definidos. Su etiología es aún desconocida y dista de ser una patología infecciosa. La forma clásica y más frecuente de presentación es la ulcerativa. No existen criterios diagnósticos universales y aceptados para esta patología, los hallazgos histológicos y las alteraciones de laboratorio no son específicos para PG, pero sirven para descartar los diagnósticos diferenciales. La piedra angular del tratamiento es la supresión del proceso inflamatorio y el manejo óptimo de la herida, asegurando un adecuado proceso de cicatrización. Los corticoides son el tratamiento de primera línea.Presentamos el caso de una mujer de 23 años, que luego de una cesárea de urgencia evoluciona con dehiscencia de la herida operatoria, con importante compromiso necrótico y secreción purulenta, que no responde a antibióticos de amplio espectro. Se diagnostica pioderma gangrenoso, iniciándose tratamiento corticoidal, con excelente respuesta.
Pyoderma Gangrenosum (PG) is a rare dermatological condition characterized by rapidly progressive ulceration of the skin, with poorly defined edges and very painful. Its etiology is still unknown and far to be an infectious disease. The classic and most common form of presentation is ulcerative. There are no universal and accepted diagnostic criteria for this disease, the histologic findings and laboratory abnormalities are not specific for PG, but serve to rule out differential diagnosis. The cornerstone of treatment is the suppression of the inflammatory process and optimal wound management, to ensuring proper healing. The corticosteroids are the first line treatment. We report a case of a 23 years woman who evolves with wound dehiscence associated with tissue necrosis and purulent discharge after an emergency caesarean, not responding to broad spectrum antibiotics. The diagnosis of Pyoderma Gangrenosum was made and corticoidal treatment was started, with excellent response.
ABSTRACT
El queratoacantoma subungueal es una variante infrecuente, no involutiva y localmente destructiva de queratoacantoma, se presenta con cierta predilección en los tres primeros dedos de la mano y con mayor frecuencia en pacientes caucásicos varones, generalmente en la quinta década de la vida. La causa aún es desconocida y se observa con mayor frecuencia en pacientes con incontinencia pigmenti, como una manifestación tardía de ésta. Comunicamos el caso de una paciente con incontinencia pigmenti, quien presenta una lesión en pulgar derecho compatible con un queratoacantoma subungueal. Este tumor se caracteriza por su difícil diagnóstico, por lo que éste debe basarse en la correlación de los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos. Es importante realizar el diagnóstico diferencial con el carcinoma escamoso invasor subungueal, ya que, difieren en el tratamiento, siendo el segundo más agresivo y merecedor de un tratamiento radical, a diferencia del queratoacantoma que puede tener un manejo más conservador, a pesar que es solo una variante clínica del carcinoma espinocelular, tal como lo es la enfermedad de Bowen o el carcinoma verrugoso, para nombrar solo a dos.
Subungual keratoacanthoma is a rare and uncommon variant of keratoacanthoma. It shows a locally aggressive behavior, and spontaneous regression is infrequently. The tumour usually occurs on the fifth decade of male caucasian patients, with predilection for the first three fingers of the hand. The cause is still unknown, and occurs more frequently in patients with incontinentia pigmenti and is considered a late manifestation of the disease. We report a patient’s case with incontinentia pigmenti, who has a lesion in her right thumb, compatible with a subungual keratoacanthoma. This tumour is known for being difficult to diagnose, so it must be based on correlation of clinical, radiological and histopathological findings. It is crucial to make the differential diagnosis with subungual invasive squamous cell carcinoma, as they differ in treatment, since the latter has an aggressive behavior and needs radical treatment, while the handling of the keratoacanthoma might be conservative.
ABSTRACT
La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, afecta entre el 1 y el 3% de la población adulta. Se presenta el caso de una mujer de 23 años con antecedentes de asma, rinitis alérgica y dermatitis atópica severa (DAS), con mala respuesta previa a múltiples tratamientos sistémicos, que consultó por exacerbación de su dermatitis y por lesiones papulares progresivas, compatibles con moluscos contagiosos. Destacaba una hiper-eosinofilia y niveles de IgE > 20.000. Por la severidad del cuadro y el estado de inmunosupresión asociado a infección viral extensa, se decide inicio de inmunoglobulina intravenosa (IgIV), con buena respuesta del cuadro cutáneo. Las terapias estándares para la DA se centran en el alivio sintomático y su eficacia clínica, es frecuentemente insuficiente. La IgIV es un tratamiento eficaz en algunas condiciones auto-inflamatorias dermatológicas; existen reportes limitados en el tratamiento de la DAS, principalmente en niños. Otros tratamientos utilizados para estos casos son interferón-gamma y el omalizumab; sin embargo, la evidencia actual es insuficiente y se requieren de más estudios, que demuestren su efectividad en el manejo de la DAS.
Background: atopic dermatitis (AD) is a chronic inflammatory skin disease that affects between 1 to 3% of adults. Case: we report a case of a 23-years old woman with history of asthma, allergic rhinitis and severe atopic dermatitis (SAD), with poor previous response to four systemic treatments. She consulted due to exacerbation of her AD and a four month-course of progressive papular lesions, compatible with molluscum contagiosum. Laboratory evaluation showed hypereosinophilia and IgE levels > 20.000. Because of the severity of the clinical condition and taking in consideration the patient´s immunosupression state, intravenous immunoglobulin (IVIg) 0,4 mg/kg/day was started for five days and three cycles, with good response of her cutaneous lesions. Discussion: the standard therapies for AD are mainly focused on symptomatic relief and its clinical efficacy is often insufficient. The treatment with IVIg is effective in some dermatological autoinflammatory diseases and there are few reports in this matter, especially in children. Other treatments available for these cases are interferon-gamma and omalizumab, but the actual evidence is insufficient and it is required more prospective studies to support their use.
ABSTRACT
El liquen escleroso y atrófico (LE y A) del pene, también conocido como balanitis xerótica obliterante (BXO), es una enfermedad inflamatoria crónica del pene que puede ocurrir a cualquier edad. La inflamación conduce a la formación de placas hipocrómicas, más comúnmente en el prepucio o en el glande. En general puede causar fimosis, prurito, dolor por las fisuras, disuria, restricción de la micción, dispareunia y disfunción sexual significativa. Comunicamos un caso de BXO asociado a vitiligo en un paciente de 78 años, quien consultó por dispareunia. Fue derivado a Urología para resolución quirúrgica, donde se realizó una postectomía, cuyo estudio era compatible con una BXO. Muchos hallazgos obtenidos en los últimos años apuntan cada vez más, hacia un origen autoinmune de esta enfermedad. El uso de corticoides tópicos de alta potencia es todavía la mejor terapéutica, siendo la cirugía un buen tratamiento en casos muy severos, con fimosis importante o aquellos que no responden al uso de corticoides o inhibidores de la calcineurina, como el tacrolimus o pimecrolimus.
Lichen sclerosus et atrophicus (ALE) of the penis, also known as balanitis xerotica obliterans (BXO) is a chronic inflammatory disease of the penis that can occur at any age. The inflammation leads to the formation of hypochromic plaques, most commonly in the foreskin or on the glans. BXO can cause phimosis, pruritus, pain, dysuria, urinary restriction, dyspareunia, and significant sexual dysfunction. We present a case of BXO associated to vitiligo in a 78 years old patient, who consulted for dyspareunia. It was referred to urologist for surgical resolution, where circumcision was performed with biopsy compatible with BXO. In recent years studies have found that it could exists, an autoimmune ethiopathogenic factor of the disease. The topical use of high power corticosteroids is still the first choice and surgery remains a good treatment in severe cases (ex. phimosis) or those who do not respond to steroids.
ABSTRACT
El abuso de la ingestión de drogas y la creación de nuevos medicamentos, ha producido un aumento en la aparición de reacción adversa a medicamentos (RAM), los que deben ser siempre informados dada la importancia de su registro. Un tipo de RAM es la erupción fija medicamentosa (EFM). Se revisará un caso de EFM asociada al gemfibrozilo (GMZ) en un paciente chileno de 75 años, quien presentó en dos ocasiones lesiones dermatológicas en la misma localización anatómica, tras la ingestión de GMZ. EFM representa el 5-10% de las RAM y pueden manifestarse en piel y/o mucosas y suelen recurrir en el mismo sitio, cada vez que el paciente consume la droga. Los medicamentos más comunes que producen esta reación son: los antibióticos, analgésicos-anti-inflamatorios no esteroides e hipnóticos. No hemos encontrado publicados casos de EFM a causa de GM. Una EFM ampollar generalizada, es importante diferenciarla clínica e histológicamente del síndrome de Stevens-Johnson o de la necrólisis epidérmica tóxica. Los síntomas, signos, evolución y la histología del caso, nos hace pensar en una EFM bulosa generalizada debido a GMZ.